Lungfibros
Lungfibros är en kronisk sjukdom som kännetecknas av ärrbildning - fibros - i och mellan de små lungblåsorna, alveolerna i lungorna. Ärrbildningen orsakar ihållande hosta, andfåddhet och återkommande lunginfektioner. Trötthet och viktnedgång är också förekommande symtom.
Till vänster: normala lungor och lungblåsor, till höger: lungor och lungblåsor med lungfibros - nedbrytning av lungornas vävnad vilket leder till minskad syresättning i lungblåsorna, alveolerna.
Illustration: Karin Lodin.
Lungfibros kan förekomma som en komplikation till andra sjukdomar såsom sarkoidos och ledgångsreumatism. Lungfibros kan också uppstå till följd av inandning av skadliga substanser, till exempel stendamm.
Cigarettrökning är den vanligaste riskfaktorn för att utveckla sjukdomen. En annan riskfaktor som beskrivits är reflux med uppstötning av sur magsaft.
Troligtvis spelar också genetiska faktorer roll, eftersom det förekommer familjära former av idiopatisk lungfibros.
Det finns cirka 1 500 personer som lider av lungfibros i Sverige idag men det är oklart hur stort mörkertalet är.
Majoriteten som insjuknar är oftast i 40-70 årsåldern och incidensen ökar med åldern. Sjukdomen drabbar något fler män än kvinnor.
Symtom på lungfibros
Eftersom sjukdomsförloppet ofta kommer smygande upptäcks lungfibros sällan på ett tidigt stadium.
Vanliga symtom är andfåddhet som har pågått längre än sex månader och torrhosta. Trötthet och viktnedgång kan också förekomma.
Så ställs diagnosen
Känner man igen symtomen är det bra att låta sig undersökas. Ett utandningsprov görs i en spirometer, som mäter andningsvolymen och lungornas förmåga att syresätta blodet. Syremättnaden mäts med en enkel apparat, en så kallad saturationsmätare. En skiktröntgen, ibland i kombination med cellprovstagning från lungorna, kan också vara nödvändigt för att konstatera sjukdomen.
Att kunna ställa diagnos i tidigt skede är viktigt eftersom läkarna då kan inleda behandling av patienter som riskerar att utveckla mer och mer ärrbildning (fibros) i lungorna, med sviktande andningsfunktion som följd.
Behandlingsmöjligheter för lungfibros
I dag finns inget botemedel mot idiopatisk lungfibros. Eftersom sjukdomen är kronisk går behandlingen ut på att bromsa sjukdomsförloppet och förbättra livskvaliteten. Tidig upptäckt är alltid en fördel och vid lindriga former kan sjukdomen vara stabil under flera år.
Sjukdomen kallades förut idiopatisk fibroserande alveolit, men denna benämning används inte idag. Orsaken är att synen på sjukdomen har förändrats. Tidigare trodde man att sjukdomens grundorsak var en pågående inflammation i lungvävnaden som i sin tur drev på fibrosbildningen. Behandlingen inriktades på att dämpa inflammationen med kraftfull antiinflammatorisk kortisonbehandling i kombination med cellgifter och antioxidanter. Denna så kallade trippelbehandling har i efterhand visat sig vara verkningslös och i vissa fall till och med försämra patienternas tillstånd.
– Forskning har visat att den inflammatoriska komponenten inte är så dominerande som man tidigare trodde, sjukdomen ger ärrbildning i sig själv. Olika celler som finns i lungorna, till exempel bindvävsceller och epitelceller, är för aktiva och bildar bindvävskomponenter. Behandlingen riktas nu mot att minska denna aktivitet, säger professor Magnus Sköld.
Läkemedel för lungfibros
I juni 2012 godkände Tandvårds- och Läkemedelsförmånsverket (TLV) ett första särläkemedel för behandling av lungfibros. Idag finns inget botemedel, men det finns flera sätt att mildra symptomen och även bromsa sjukdomens utveckling. Även lungtransplantation kan ge patienterna ett längre liv.
IPF - Sverige - patientförening för personer med lungfibros
IPF - Sverige är en patientförening för personer med idiopatisk lungfibros och har som främsta uppgift att ge stöd till patienter och anhöriga med sjukdomen lungfibros och speciellt Idiopatisk Lungfibros. Föreningen är en av Riksförbundets HjärtLungs medlemsorganisationer och har även en egen hemsida.