PAH slår mot hjärta och lungor

PAH, pulmonell arteriell hypertension, innebär att lungornas blodkärl blir för trånga. Följden blir att blodtrycket i lungorna blir onormalt högt, eftersom samma volym blod försöker pressa sig fram genom allt trängre kärl. Hjärtats högra kammare måste jobba allt hårdare och tar på sikt skada.

Andfåddhet är vanligt symptom

De tidigaste och vanligaste symptomen vid PAH är en långsamt tilltagande andfåddhet vid ansträngning, trötthet eller minskad träningstolerans. Man kan även ha bröstsmärtor och känna sig yr. Just detta drabbade Susanne Andersson.
– Jag blev andfådd och kände mig yr när jag gick i backar, men jag slog ifrån mig och sa att det berodde på övervikt och dålig kondis, säger hon.
Susannes far hade fått diagnosen PAH 1997. När brodern insjuknade 2003 och Susanne drabbades av symptomen fick hon en remiss till PAH-centret i Lund.

Diagnosticering av PAH

Där utreddes hon med standardprogrammet för att diagnosticera PAH: lungröntgen, spirometri, EKG, ekokardiografi, gång-test och kateterisering av höger hjärtkammare. Hon fick diagnosen ärftlig PAH. En variant av sjukdomen som är än mer ovanlig än de två andra formerna: associerad, vilket innebär att den uppstår som en följd av en annan sjukdom, av vissa läkemedel eller droger; och den idiopatiska, vilket innebär att man inte kan hitta någon bakomliggande orsak.

– Det var rätt så chockartat. Det tog flera år innan jag fattade att jag inte var frisk. Det var svårt att förstå att jag inte skulle kunna springa mer, säger Susanne.

Förbättrad prognos för PAH-patienter

När Susanne fick diagnosen hade sjukdomen ingen bra prognos. Idiopatisk PAH hade en medianöverlevnad på cirka 3 år.
Men de senaste 10-15 åren har en rad behandlingsformer tagits fram vilket förbättrat prognosen för PAH-patienterna. Vissa läkemedel har visats kunna bromsa sjukdomsutvecklingen.

– I dag finns det en väldigt kraftfull behandling mot PAH, säger Gerhard Wikström, docent och överläkare vid kardiologkliniken vid Akademiska universitetssjukhuset i Uppsala.

Viktigt med tidig diagnos

Men det är viktigt att få diagnos tidigt.
– Ju tidigare man fångar upp de här patienterna desto tidigare kan man gå in i sjukdomsmekanismerna med de läkemedel vi har, säger Gerhard Wikström som menar att det finns ett mörkertal kring sjukdomen.
– Det finns patienter som har diagnosen KOL och hjärtsvikt men som egentligen har PAH. Det fördröjer ofta diagnosen, säger Wikström.

För att lyckas med att upptäcka sjukdomen tidigt menar Gerhard Wikström att det är viktigt att alla med diffusa diagnoser kollas upp en extra gång. Och att sjukvården ska bli bättre på att utreda människor med symptomen andfåddhet och dålig kondition.

"Sjukvården bör förmedla mer rörelse"

Idag jobbar Susanne Andersson som sjuksköterska på en mag- tarmmottagning i Karlskrona. Hon är sjukpensionär på 50 procent.
–Ska man ha ett drägligt liv så måste man få hjälp av sjukvården att ta tag i de andra bitarna i livet. Beroende på var man är i sin sjukdom när man får diagnos så bör sjukvården förmedla mer rörelse så att man inte målar in sig i ett sjukdomshörn, säger Susanne som efter att hon lyckats gå ned 17 kilo har fått en mycket större ork och rörelsefrihet.

Kontroll en gång om året

– Om jag kunde skulle jag vilja jobba mer. Jobbet gör att jag glömmer min sjukdom. I dag känner jag mig frisk men jag kan inte springa och träna med mina kompisar som jag skulle vilja.

I dag tar hon tre olika mediciner mot sin sjukdom. En gång om året åker hon till PAH-centret i Lund för kontroll.
– Jag måste inse att jag har ett begränsat liv. Men eftersom medicinerna inte har funnits så länge så kan inte läkarna ge ett svar på hur länge jag kommer att leva, säger Susanne som just nu tränar för att delta i femkilometersloppet Vårruset i Växjö i maj.

Text: Magnus Östnäs
Foto: Pär Hommerberg

Fakta om PAH

• PAH, pulmonell arteriell hypertension, är i dag en obotlig sjukdom som drabbar ungefär 200 personer i Sverige varje år. De vanligaste symptomen är andfåddhet, trötthet, försämrad kondition, bröstsmärta och svimningskänsla.
• PAH kan förväxlas med astma och KOL, eftersom de typiska kännetecknen är snarlika.
• PAH kan uppstå som en följd av en annan sjukdom, så kallad associerad PAH. Ett exempel är den reumatiska sjukdomen systemisk skleros, sklerodermi.
• Vissa läkemedel och droger, liksom medfött hjärtfel kan också orsaka PAH. HIV och den reumatiska sjukdomen SLE kan leda till associerad PAH.
• Knappt tio procent av fallen är idiopatisk PAH, vilket innebär att man inte kan hitta någon bakomliggande orsak.
• Ärftlig PAH. Ett gentest kan ge svar om man bär på anlag. Har man sjukdomen och bär på anlag bör man titta på anhöriga, menar Gerhard Wikström.
• Vid PAH är koncentrationen av endotelin för hög i blodet. Detta leder till att de små blodkärlen i lungorna drar ihop sig. Målet med behandlingen är att sänka blodtrycket i lungornas kärl och att få balans mellan kärlsammandragande och kärlvidgande ämnen i kroppen.

Föreningen Nätverket för PAH